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Diagnostics

  1. Diagnostics
  2. Policitemia Vera
  3. Trombocitemia Esencial
  4. Mielofibrosis primaria
  5. Eritrocitosis congénita
  6. Trombocitosis Hereditaria

Policitemia Vera

La clasificación de las neoplasias mieloproliferativas según la Organización Mundial de la Salud (OMS) se revisó en 2008 y define el diagnóstico de Policitemia Vera (PV) de acuerdo con los siguientes criterios:

El paciente debe cumplir una de las dos condiciones siguientes:

  • Dos criterios mayores (Nr. 1 y Nr. 2) y un criterio menor
  • El criterio mayor Nr. 1 y dos de los criterios menores

Criterios Mayores:

  1. El paciente debe presentar una de las siguientes características:
    1. Hgb > 18.5 g/dL (hombres) o Hgb > 16.5 g/dL (mujeres).
    2. Hgb > 17 g/dL (hombres) o Hgb > 15 g/dL si se asocia a un incremento mantenido de > 2 g/dL por encima del valor basal que no puede atribuirse a la corrección de una deficiencia de hierro.
    3. Hgb o hematocrito mayor que el percentil 99 para el rango de referencia según la edad, sexo, o altitud de la residencia.
    4. Masa o volumen eritrocitario >25% de la media normal prevista.
  2. Presencia de la mutación JAK2 V617F u otra mutación similar.

Criterios Menores:

  1. Panmielosis en médula ósea
  2. Niveles bajos de eritropoyetina (EPO) sérica
  3. Crecimiento endógeno de colonias eritroides (EECs)
Referencias
  1. Swerdlow S, Campo E, Harris N. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. IRAC Press. 2008:Lyon, France.
  2. Tefferi A, Thiele J, Vardiman JW. The 2008 World Health Organization classification system for myeloproliferative neoplasms: order out of chaos. Cancer. 2009;115(17):3842-3847.
  3. Visite la página web del grupo francés FIM (French Intergroup MPD).
  4. Hussein et al. Clinical utility gene card for: familial polycythaemia vera European Journal of Human Genetics 2012, e1–e4; doi:10.1038/ejhg.2012.216