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Thrombocytémie Essentielle

La classification OMS (Organisation Mondiale de la Santé) des Néoplasies Myéloprolifératives (NMP) [1,2], révisée en 2008, définit le diagnostic de Thrombocytémie Essentielle (TE) selon l'algorithme suivant :

Les quatre critères suivants doivent être respectés :
Critères majeurs :

  1. Numération plaquettaire ≥ 450 x 109 / l
  2. Les deux caractéristiques suivantes à la biopsie ostéo-médullaire:
    1. Prolifération mégakaryocytaire faite d'éléments larges, matures et regroupés en amas
    2. Pas ou peu de prolifération érythroïde ou granulocytaire
  3. Elimination selon les critères OMS de LMC, PV, MFP, SMD ou autre néoplasie myéloïde.
  4. Un des éléments suivants :
    1. Mise en évidence d'une mutation JAK2 V617F
    2. Mise en évidence d'un autre marqueur de clonalité
    3. En l'absence de marqueur de clonalité : élimination d'une étiologie réactionnelle à la thrombocytose*
  5. * : carence martiale, syndrome inflammatoire, asplénie.
References
  1. Swerdlow S, Campo E, Harris N. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. IRAC Press. 2008:Lyon, France
  2. Tefferi A, Thiele J, Vardiman JW. The 2008 World Health Organization classification system for myeloproliferative neoplasms: order out of chaos. Cancer. 2009;115(17):3842-3847.
  3. Voir aussi le site du groupe français d'études des syndromes myéloprolifératifs : FIM.