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Diagnostics

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  4. Mielofibrosis primaria
  5. Eritrocitosis congénita
  6. Trombocitosis Hereditaria

Mielofibrosis primaria

La clasificación de las neoplasias mieloproliferativas según la Organización Mundial de la Salud (OMS) se revisó en 2008 y define el diagnóstico de mielofibrosis primaria (MFP) según el siguiente algoritmo:

El paciente debe cumplir los 3 criterios mayores y 2 de los criterios menores
Criterios Mayores:

  1. Proliferación megacariocítica y atípia
    1. Atípia: megacariocitos de pequeño a gran tamaño con una relación núcleo/citoplasma aberrante, núcleos hipercromáticos y de aspecto irregular y agrupaciones densas acompañado de alguno de los siguientes elementos:
      1. Fibrosis reticulínica y/o colágena
      2. En ausencia de fibrosis reticulínica, los cambios en los megacariocitos deben ir acompañados por un incremento de la celularidad en médula ósea, proliferación granulocítica y, a menudo, disminución de la eritropoyesis.
    2. Descartar según los criterios de la OMS la LMC, PV, SMD u otra neoplasia mieloide.
    3. Uno de los siguientes criterios:
      1. Demostración de la mutación JAK2V617F
      2. Demostración de otro marcador clonal
      3. No evidencia de fibrosis reactiva o secundaria en médula ósea

Criterios Menores:

  1. Síndrome leucoeritroblástico
  2. Aumento de las concentraciones séricas de LDH
  3. Anemia
  4. Esplenomegalia palpable
References
  1. Swerdlow S, Campo E, Harris N. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. IRAC Press. 2008:Lyon, France.
  2. Tefferi A, Thiele J, Vardiman JW. The 2008 World Health Organization classification system for myeloproliferative neoplasms: order out of chaos. Cancer. 2009;115(17):3842-3847
  3. Visite la página web del grupo francés FIM (French Intergroup MPD).