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Myélofibrose Primitive (MFP)

La classification OMS (Organisation Mondiale de la Santé) des Néoplasies Myéloprolifératives (NMP) [1,2], révisée en 2008, définit le diagnostic de Myélofibrose Primitive (MFP) selon l'algorithme suivant :

Les trois critères majeurs et deux des quatre mineurs doivent être respectés :
Critères majeurs :

  1. Prolifération et atypies mégacaryocytaires à la biopsie ostéo-médullaire.
    Les mégacaryocytes sont de taille variable avec un rapport nucléo-cytoplasmique aberrant et un noyau hyperchromatique. Ils sont regroupés en amas denses. Ces atypies sont accompagnées soit :
    1. d'une fibrose reticulinique et / ou collagène
    2. d'une hypercellularité avec prolifération granuleuse et souvent diminution de la lignée érythrocytaire
  2. Elimination selon les critères OMS de LMC, PV, SMD ou autre néoplasie myéloïde.
  3. Un des éléments suivants :
    1. Mise en évidence d'une mutation JAK2 V617F
    2. Mise en évidence d'un autre marqueur de clonalité
    3. En l'absence de marqueur de clonalité : élimination d'une étiologie réactionnelle à la fibrose (maladie inflammatoire ou néoplasique sous-jacente)

Critères mineurs :

  1. Erythroblastémie
  2. Augmentation du taux de LDH sériques
  3. Anémie
  4. Splénomegalie palpable
References
  1. Swerdlow S, Campo E, Harris N. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. IRAC Press. 2008:Lyon, France.
  2. Tefferi A, Thiele J, Vardiman JW. The 2008 World Health Organization classification system for myeloproliferative neoplasms: order out of chaos. Cancer. 2009;115(17):3842-3847
  3. Voir aussi le site du groupe français d'études des syndromes myéloprolifératifs : FIM.